Болезнь Маркиафавы-Биньами

Болезнь Маркиафавы-Биньами

Редкая патология ЦНС, в основе которой лежит демиелинизирующее и некротическое поражение мозолистого тела. Обычно наблюдается при алкоголизме и недоедании.
Как правило, страдают лица мужского пола среднего возраста, хронические алкоголики. Заболевание связано с дефицитом витаминов всей группы В.
Клиника может варьировать. Наиболее часто это неспецифическая симптоматика в виде двигательных, когнитивных нарушений, судорожного синдрома.
В острую фазу на МРТ можно увидеть отек (гипоинтенсивные Т1 фокусы в мозолистом теле, гиперинтенсивные Т2 фокусы), в подострую возможно отложение гемосидерина, в хронической фазе визуализируются атрофические изменения.
Терапия направлена на восполнение дефицита витаминов группы В, что может привести к улучшению у многих пациентов, однако, в некоторых случаях течение заболевания приводит к смерти.
Дифференциальный диагноз проводят с рассеянным склерозом и диффузным аксональным повреждением.