Это спорадическая таупатия, проявляющаяся в виде прогрессирующих корковых и подкорковых нарушений в различных комбинациях. Возраст от 50 до 80 лет, чаще страдают женщины.
Макроскопически: фокальная асимметричная атрофия, более выраженная в лобно-теменной коре, депигментация черной субстанции
Клинические проявления складываются из симптомов поражения коры и симптомов поражения базальных ганглиев.
Заболевание довольно гетерогенно и вариабельно, характерно...