Причины клонических судорог
Эпилептические приступы
Изолированные клонические судороги чаще встречаются при фокальных формах генуинной (идиопатической) эпилепсии. Приступ возникает вследствие аномальной чрезмерной активности нейрональных структур. Эпилептический очаг парциальных пароксизмов ограничен отдельными участками головного мозга, а генерализованным приступ становится при быстром распространении волны возбуждения на оба полушария.
Парциальные припадки часто наблюдаются при лобной эпилепсии, сочетаются с поворотами головы, дистонической установкой кисти, гипермоторными автоматизмами. Сложные фокальные приступы с потерей сознания и вторично генерализованные пароксизмы при поражении фронтальных долей обнаруживаются существенно реже. Перед клоническими спазмами у ряда пациентов развивается соматосенсорная аура по типу парестезий во всем теле.
Синдром Драве
Основу миоклонической эпилепсии младенчества (синдрома Драве) составляет энцефалопатия с полиморфными судорожными приступами. У детей до года патология начинается фебрильными пароксизмами с фокальным компонентом, нарушает психическое развитие. После 3-5 лет появляются гемиклонические судороги, меняющие сторону поражения даже в течение одного приступа. Важным признаком заболевания считаются миоклонические пароксизмы, постепенно нарастающие по интенсивности и частоте.
Детские инфекции
Судорогами сопровождаются некоторые инфекции раннего детского возраста. Их возникновение обусловлено неспецифическими энцефалопатическими реакциями, в основе которых лежат отек и набухание головного мозга, диапедезные кровоизлияния. Развитию приступов способствуют даже незначительные органические изменения в ЦНС, аллергизация. Кратковременной гипоксией головного мозга на фоне кашля объясняются судороги при коклюше.
Клонические судороги часто присутствуют в клинической картине ОРВИ – гриппа, парагриппа, аденовирусной инфекции. Приступы могут определяться в начале заболевания, на высоте высыпаний в период разгара (при кори, ветряной оспе) или как отсроченное осложнение. Судороги возникают без предвестников и продолжаются 2-3 минуты, легко купируются. Частые приступы создают угрозу формирования эпилептического очага.
Диффузное поражение серого вещества
Судороги клонического характера встречаются при диффузном поражении серого вещества головного мозга. Прионную природу имеет болезнь Крейтцфельдта-Якоба, а подострый склерозирующий энцефалит является медленной инфекцией, вызванной вирусом кори. В первом случае констатируют быстропрогрессирующую деменцию, атаксию. Позже возникают клонические спазмы, провоцируемые громким звуком или другими раздражителями.
Течение подострого склерозирующего энцефалита имеет ряд схожих признаков. Сначала нарастают нарушения умственной деятельности, страдает эмоциональная сфера. Затем присоединяются двигательные расстройства в виде судорожных подергиваний отдельных мышц, гиперкинезов, атактического синдрома. Нарушается зрение вплоть до слепоты, отмечаются спастические парезы, недержание мочи. Болезнь характеризуется высокой летальностью.
Нейродегенеративные состояния
Клоническими пароксизмами и умственной отсталостью проявляются и другие заболевания. Нейродегенеративный характер имеет лизосомная болезнь накопления – болезнь Тея-Сакса. Она развивается на фоне генетической поломки фермента, утилизирующего ганглиозиды в ЦНС. Для патологии типичны судорожные подергивания, перерастающие в эпиприступы, быстрое прогрессирование нарушений зрения и слуха, задержка психического развития.
Схожее наследование (по аутосомно-рецессивному типу) имеет синдром Альперса-Хуттенлохера, при котором наблюдается мутация гена, кодирующего митохондриальную ДНК-полимеразу. Заболевание проявляется судорожным синдромом, слепотой, прогрессирующим слабоумием. Патология может начинаться координаторными расстройствами, на поздних стадиях типична печеночная недостаточность. Фокальные клонические приступы нечувствительны к терапии, иногда принимают статусное течение.
Непрогрессирующие энцефалопатии
Генез судорожного синдрома при непрогрессирующих энцефалопатиях (туберозном склерозе, синдроме Дауна) неизвестен. Заболевания сопровождаются задержкой психического развития, гипотонией, миоклонусами. Последние сочетаются с парциальными, генерализованными или унилатеральными клоническими судорогами. Наиболее распространенными видами пароксизмов у детей с туберозным склерозом считаются инфантильные спазмы, которые часто оказываются нечувствительными к антиконвульсантам.
Неонатальные судороги
Судорожный синдром может рассматриваться как неспецифический ответ еще незрелого мозга новорожденного на воздействие неблагоприятных факторов. Доброкачественный характер имеют семейные и идиопатические неонатальные судороги («припадки пятого дня»). Первые наследуются по аутосомно-доминантному принципу, возникают преимущественно во сне. Короткие клонические приступы сочетаются с апноэ, оральными автоматизмами, глазными симптомами.
