В большинстве случаев имеют место врожденные или рано приобретенные поражения «периферического сенсорного аппарата», а именно врожденные двусторонние дефекты желтого пятна в виде колобом или при полной цветовой слепоте; врожденные или рано приобретенные помутнения роговицы и катаракты. Маятникообразный нистагм этих больных выражается в более или менее быстром качании глаз вокруг среднего положения — большей частью в горизонтальном, реже в вертикальном или косом направлениях. В единичных случаях наблюдается беспрерывное ритмическое вращение глаз.
Развитие этого нистагма представляют себе следующим образом. Полагают, что отсутствие тонкой регуляции со стороны функциональной середины сетчатки приводит к тому, что свойственные нормальной фиксации и макроскопически невидимые частые мелкие осцилляции глаз становятся более «грубыми». При этом действия и противодействия антагонистически функционирующих глазных мышц настолько замедляются, что «дрожание» и «качание» глаз становится макроскопически видимым. Аналогичное объяснение дается и иногда наблюдающемуся нистагму углекопов. Нельзя утверждать, что это объяснение является правильным. Во всяком случае существуют наследственные формы маятникообразного нистагма (доминантные и рецессивные, связанные с полом) с нормально развитой центральной ямкой и относительно высокой остротой зрения (0,7, почти 1,0), происхождение которых неясно.