Что такое синдром Шегрена, что известно о самом Шегрене?
Генрих Шегрен родился в 1899 г в Стокгольме В 1927 г он получил степень доктора медицины в Каролинском институте В 1933 г опубликовал монографию, в которой описал сочетание сухости глаз с артритом Шегрен также первым применил окрашивание роговицы бенгальским розовым для выявления ее повреждений и ввел термин «сухой кератоконъюнктивит» для описания поражения глаз Синдром Шегрена — это системное заболевание, к типичным признакам которого относятся сухость глаз, сухость полости рта и артрит
2. Какие существуют альтернативные названия синдрома Шегрена?
Синдром Шегрена также известен как болезнь Микулича (Mikulicz), синдром Гуже-ро (Gougerot), сухой синдром и аутоиммунная экзокринопатия Сочетание сухости глаз, сухости полости рта и увеличение экзокринных желез впервые описали Хадден (Hadden), Лебер (Leber) и Микулич в конце XIX в Гужеро в 1925 г и Шегрен в 1933 г связали эти проявления с полиартритом и наличием системного поражения
3. У кого в основном развивается синдром Шегрена?
Как правило, у женщин среднего возраста Заболеваемость среди женщин и мужчин определяется соотношением 9 1, возраст — обычно 30-50 лет У детей синдром Шегрена практически не встречается
4. Каковы различия между первичным и вторичным синдромами Шегрена?
Клинические проявления первичного и вторичного синдромов Шегрена одинаковы Первичный синдром Шегрена диагностируют при отсутствии другого ревматического заболевания, ассоциации с HLA-B8-DR3 и обнаружении антинуклеарных антител к Ro/SS-A и La/SS-B Вторичный синдром Шегрена диагностируют при наличии проявлений другого (основного) системного заболевания, чаще всего таковым оказывается ревматоидный артрит Иммуногенетические и серологические маркеры соответствуют основному заболеванию (например HLA-DR4, если это ревматоидный артрит)
5. Как часто встречается синдром Шегрена?
По существующим оценкам, 1-2 млн американцев страдают синдромом Шегрена, причем у большинства из них он не диагностирован Распространенность первичного синдрома Шегрена аналогична таковой у системной красной волчанки и составляет 1 1000 человек Количество случаев вторичного синдрома Шегрена оценивается по остальным историям болезни Приблизительно у 30 % пациентов с ревматоидным артритом выявляется вторичный синдром Шегрена
6. Какие патологические процессы лежат в основе синдрома Шегрена?
Проявления синдрома Шегрена — результат лимфоцитарной инфильтрации железистых и нежелезистых органов Лимфоцитарная инфильтрация слюнных и слезных желез приводит к нарушению выработки ими слюнной и слезной жидкости Лимфоцитарная инфильтрация других органов, например легких и ЖКТ, вызывает различные нарушения
их деятельности. Инфильтрат состоит преимущественно из CD4+ Т-хелперов. В-клетки составляют примерно 20 % и продуцируют большое количество иммуноглобулинов.
