Подострый склерозирующий панэнцефалит представляет собой отсроченный коревой энцефалит, развивающийся на фоне нарушений иммунитета. Болезнь встречается все реже, что связывают с повсеместной противокоревой вакцинацией.
Большинство больных — дети и подростки. Первые симптомы — снижение интеллекта и нарушения поведения; в дальнейшем нарастает снижение интеллекта, присоединяются миоклонии, эпилептические припадки, двигательные нарушения вплоть до обездвиженности, и через 1-3 года больные умирают.
Диагностическое значение имеют изменения ЭЭГ (периодические разряды острых и медленных волн), а также повышенное содержание IgG, наличие олигоклональных иммуноглобулинов и высокий титр противокоревых антител в СМЖ. Во многих случаях из ткани мозга выделяют вирус кори.
У большинства больных латентный период между корью и подострым склерозирующим панэнцефалитом достигает 10 лет. Это убедительный довод в пользу существования персистирующих инфекций нервной системы, в развитии которых наряду с вирусами играют роль аутоиммунные механизмы.
Подострый склерозирующий панэнцефалит может развиться у детей с врожденной краснухой и у больных с иммунодефицитом (например, у страдающих лимфомой).
