Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия аутоиммунной этиологии, характеризующаяся периферическими параличами и в большинстве случаев белково-клеточной диссоциации в ликворе.
Клинические варианты:
-острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия(80-90%)
-острая моторная аксональная невропатия
-острая моторно-сенсорная аксональная невропатия
-синдром Миллера-Фишера
Атипичные формы:
-острая пандизавтономия
-острая сенсорная невропатия
-острая краниальная полиневропатия
Провоцирующие факторы:
• Инфекции ЖКТ, ВДП и другие (Campylobacter jejuni, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барра, вирус герпеса, микоплазма, корь, паротит, Лайм-боррелиоз)
• Вакцинация (антирабическая, противостолбнячная, против гриппа и др.)
• Оперативные вмешательства
• Прием ЛС (тромболитики, изотретионин)
• На фоне СКВ, лимфогранулематоза и другие лимфомы
Патогенез:
1)Под действием патогенов происходит активация Т и В лимфоцитов 2) местные клеточные воспалительные реакции: инфильтрация нервов лимфоцитами и накопление активированных компонентов комплемента вдоль наружной поверхности мембраны шванновских клеток 3)появление циркулирующих антиганглиозидных и антигликолипидных АТ 4) отложение мембаноатакующего комплекса на миелине в области насечек Шмидта-Лантерманна 5) инвазия миелина макрофагами, продуцирующие цитокины и токсические медиаторы (NO, металлопротеазы) ведущие к сегментарной демиелинизации и аксональным повреждениям.
Первоначальные симптомы:
29% изолированные чувствительные нарушения в виде онемения и парастезий по полиневритическому типу;
24% изолированные двигательные нарушения;
14% одномоментно двигательные и чувствительные нарушения;
11% болевой синдром;
7% болевой + чувствительные нарушения;
6% болевой + двигательные нарушения;
5% появление двоения, либо нарушения глотания;
4% появление слабости в нижних конечностях с поперхиванием.
Чаще слабость в проксимальных отделах и симметрично, мышечный тонус диффузно снижен, резкое снижение, а потом полное выпадение сухожильных рефлексов.
