Агенезия червя мозжечка — вид нарушений, сопряженный с поздней миграцией нейробластов (>20 нед внутриутробного развития), встречается сравнительно часто и может ассоциироваться с другими видами церебральных мальформаций. Существует и наследственный вариант аплазии передней части червя мозжечка (доминантно наследуемый); это редкий вид патологии. Клинические проявления агенезии червя мозжечка.
У части новорожденных с частичной агенезией червя мозжечка симптомы поражения ЦНС могут отсутствовать. В других случаях отмечается непрогрессирующая симптоматика, варьирующая от периодического нистагма и легкой атаксии до глубоко выраженной атаксии. При полной агенезии червя мозжечка у детей отмечается нестабильное положение головы и туловищная атаксия. Агенезия червя мозжечка часто ассоциируется с другими видами церебральных мальформаций [например, синдром Жубера, мальформация Денди-Уокера (см.) и др.]. Диагностика агенезии червя мозжечка. Осуществляется с использованием методов нейровизуализации (МРТ головного мозга). При этом обнаруживается агенезия червя мозжечка, а также увеличение большой цистерны (cisterna magna). Лечение агенезии червя мозжечка. Симптоматическое.
