Миастения относится к группе хронических аутоиммунных, нередко повторяющихся заболеваний нервно-мышечной системы, сопровождающихся выраженной утомляемостью, в особенности поперечно-полосатой мускулатуры. Этиология заболевания неизвестна, а основным патогенетическим механизмом развития болезни является блокада проводимости нервного импульса на уровне мионеврального синапса. У большинства пациентов имеется поражение вилочковой железы. Согласно статистике болеют чаще женщины, начало патологического процесса возможно в любом возрасте, но чаще миастения регистрируется у молодых.
Согласно классификации по возрастному критерию выделяют следующие варианты миастений:
миастения новорожденных;
врожденная форма;
юношеская;
миастения взрослых;
поздний вариант.
По клиническим признакам заболевание подразделяется на формы:
глазная;
глоточно-лицевая;
скелетно-мышечная;
генерализованная.
Первые признаки заболевания проявляются глазодвигательными расстройствами в виде птоза — опущения века, появления чувства двоения в глазах, косоглазия, наружной офтальмоплегии. Со временем присоединяются парезы бульбарных мышц — языка, мягкого неба, носоглотки, гортани и скелетной мускулатуры. Интенсивность проявления этих симптомов обычно усиливается к вечеру, что зачастую списывается под общую усталость, затрудняя диагностику болезни. Патологическую утомляемость мышц можно выявить при повторном сжатии кисти, однотипных движениях или же счете вслух. При этом не наблюдается ни атрофических изменений, ни нарушений рефлекторной деятельности, ни чувствительности. При поражении глоточно-лицевой мускулатуры отмечается расстройство глотания, жевания, осиплость голоса. Лицо пациента принимает воскообразный вид, веки плотно не смыкаются, появляется поперечная улыбка, так называемый, «симптом Джоконды». Длительное время мышечная слабость может отмечаться в определенной группе мышц, но по мере прогрессирования процесса распространяется на все мышечные волокна. Нередко под влиянием неблагоприятных факторов внешней среды, воздействия инфекционных агентов, после оперативных вмешательств происходит спонтанная слабость дыхательной мускулатуры с нарушением глотания и внезапной остановкой дыхания. При поражении сердечной мускулатуры, грозным осложнением может стать острая сердечная недостаточность. Такое состояние с нарушением функционирования жизненно-важных органов называется миастенический криз, и может закончиться летальным исходом.
Дифференциальный диагноз осуществляется с заболеваниями периферической и центральной нервной системы, истерическими припадками.
Лечение миастении проводится по специальной схеме с использованием индивидуально подобранной дозы антихолинэстеразных препаратов, глюкокортикоидов, иммуносупрессоров. Следует помнить, что пациентам с данной болезнью не рекомендуется применять многие виды антибактериальных препаратов, новокаинамид, аминазин, дифенеин, анаприлин.
