Течение нейроэктодермальных опухолей. Простые нейроэктодермальные опухоли (ПНЭО) встречаются преимущественно у детей. Это самые частые опухоли мягких тканей в педиатрической практике, в то время как у взрослых они составляют не более 1% от всех новообразований. Средний возраст взрослых на момент установления диагноза -24 года. Из ПНЭО чаще всего встречается медуллобластома, обычно локализующаяся в области задней черепной ямки.
Соотношение мужчин и женщин при медуллобластоме — 2:1. Оценку опухолей этого типа обычно проводят по критериям Chang (T-M системе), хотя они непосредственно не связаны с прогнозом. Медуллобластома — высокозлокачественная опухоль, которая метастазирует во все отделы нервной трубки, а также за пределы нервной системы в течение 10 лет после установления диагноза. Чаще всего метастатические опухоли локализуются в лимфатических узлах, легких, плевре, печени и молочной железе. Длительному выживанию больных способствует проведение облучения области задней черепной ямки в высоких дозах и дополнительное облучение всего головного и спинного мозга с оболочками, начатое на ранних стадиях заболевания. После хирургического вмешательства редко бывают рецидивы в области иссечения опухоли, хотя в целом роль операции в продлении жизни больного спорна.
