Задняя корковая атрофия

Задняя корковая атрофия

Фокальная корковая атрофия, редкое нейродегенеративное заболевание. Данный вид деменций ассоциирован с накоплением тау-протеина в нейронах теменно-затылочной и височной областей. Причины избирательных атрофий отдельных участков головного мозга на данный момент неясны. Ряд исследователей относит их к атипичным формам болезни Альцгеймера или кортикобазальной дегенерации.

Первоначальными проявлениями являются зрительная агнозия и апраксия.
Зрительная агнозия является облигатным признаком и характеризуется невозможностью идентифицировать отдельные объекты или людей, несмотря на знание их характеристик.
В комплекс зрительных нарушений при ЗКА могут входить элементы синдрома Балинта (оптическая атаксия, окуломоторная апраксия), апперцептивная визуальная агнозия (затруднения в распознавании особенностей объекта, при этом его называние не нарушено), алексия, дезориентация (пациенты могут заблудиться в знакомом месте), симультантная агнозия (трудность в общем опознавании предмета), прозопагнозия (невозможность узнать знакомые лица).
Апраксия при ЗКА проявляется затруднениями в выполнении простых и сложных движений при сохранении физической способности к их выполнению, которые объясняют поражением теменных долей.

У пациентов с ЗКА может наблюдаться конструктивная апраксия (невозможность выполнить простую конфигурацию или рисунок), невозможность самостоятельно одеться или раздеться, идеомоторная (невозможность выполнить символические жесты) и идеаторная (нарушение создания плана сложных движений, пользования бытовыми приборамитили принадлежностями) апраксия.
Когнитивные нарушения никогда не достигают степени выраженной деменции как при болезни Альцгеймера. Поведение напоминает поведение слепых, аффективных нарушений обычно не наблюдается.

Течение болезни медленно прогрессирующее и в типичном варианте заканчивается смертью через 8 — 12 лет, обычно от соматических причин, чаще от бронхопневмонии.
При МРТ головного мозга типичным проявлением ЗКА является двусторонняя преимущественно теменно-затылочная атрофия, более выраженная в правой гемисфере. В отличие от болезни Альцгеймера при ЗКА не выявляется атрофия гиппокампа и височных долей.