Патогенез аграфии связан с нарушениями по каким-либо из перечисленных выше причин межполушарной организации психической деятельности. Речевые процессы управляются доминантным полушарием и обеспечиваются совместными скоординированными действиями тыльнолобных, височных, переднезатылочных и нижнетеменных зон коры головного мозга, при их поражении нарушается способность использовать письменную речь.
Патогенетическими звеньями этого достаточно сложного процесса могут выступать различные мозговые расстройства и, следовательно – он может проявляться в разных формах, что следует учитывать при восстановлении способности излагать речь на бумаге.
Расстройство устной речи, безусловного владения ею, неспособность анализировать события и связно выражать свои мысли вслух вызывают речевые аграфии, как симптом синдрома моторного или сенсорного нарушения уже сформированной речи (афазии). Обычно соответствуют повреждениям коры головного мозга в области верхних височных, тыльных лобных либо нижних участков темени.
Нарушение сенсорного и гностического восприятия и их взаимодействия вызывает гностические (неречевые) аграфии. Они являются признаками синдрома нарушения восприятия (слухового, оптического, пространственного, их сочетаний). Обычно соответствуют поражению участков коры головного мозга в зоне темени и затылка.
Разлад тонкой моторики рук, различных видов их адекватно координированных действий (расстройства переключаемости, подвижности и прочие), а также – мотивации, регуляции, контроля своей деятельности вызывает аграфию как расстройство целенаправленного поведения. Соответствует повреждениям лобных отделов коры левого полушария головного мозга.
Первые признаки заболевания проявляются, когда человеку нужно что-либо написать. Он правильно берет в руки ручку или карандаш и не может вспомнить ни одной буквы и воспроизвести их на бумаге либо не в состоянии соединить буквы в слоги, а слоги в слова. Иногда текст, написанный пациентом или скопированный им, зеркально симметричен – эта форма характерна для левшей. Аграфия может выражаться в бесконечном повторении одного и того же буквенного сочетания – полиграфия, или в написании буквенно-словесной абракадабры, лишенной всякого смысла, – параграфия.
В легкой стадии заболевания больной пишет с ошибками и пропусками, но читабельный текст. Может, пусть и не всегда правильно, скопировать его или написать под диктовку. При тяжелых формах – аграфики не могут воспроизвести ни одной буквы, пишут какие-то кружочки или черточки, иногда правильно написав буквы, не могут соединить их в слоги и слова.
Различают разные виды нарушения письменной речи. Изолированная аграфия встречается крайне редко, как правило она сочетается с алексией – расстройством смыслового восприятия, осмысления и удержания в памяти прочитанной информации. Иногда нарушается только плавность чтения, в тяжелых случаях пациент не узнает буквы и не может сложить их в слова, путает визуально похожие буквенные символы. Алексия и аграфия – входят в симптомокомплекс различных видов нарушений речевой функции (афазии).
Если аграфия – это утрата способности писать, то дисграфия у детей – это неспособность или большие затруднения в процессе овладения письмом, выражающиеся в письме с постоянными ошибками, при отсутствии дефектов слуха и умственной отсталости. Обычно при этом затруднения с письменной речью неразрывно связаны с неспособностью овладеть чтением (дислексия). Большая роль в генезе этих патологий отводится наследственности.
К вторичным дисграфии и дислексии в детском возрасте относят расстройства письма и чтения, если ребенок не справляется с нагрузками в начальной школе, не укладываясь во временные рамки по скорости чтения, делая ошибки в письменных заданиях или, не обладая хорошей слуховой памятью, не может пересказать заданный текст. Вторичные дисграфию и дислексию у детей не относят к патологическим.
Дисграфия у взрослых – частичная или полная неспособность к письменной речи, рассматриваемая в симптомокомплексе разных видов синдрома афазии.
Агностические расстройства часто сочетаются друг с другом, так аграфия (неспособность писать) может проявиться одновременно с акалькулией – нарушением восприятия цифр, утратой возможности считать и производить арифметические действия. Больной не может вспомнить и записать не только буквенный, но и цифровой ряд, не имеет возможности сравнивать числовые значения. Иногда болезнь проявляется как невозможность произвести конкретное арифметическое действие, например, пациент на может вычитать числа, но сложение не вызывает у него затруднения. Либо человек не воспринимает числа, в составе которых имеется какая-нибудь конкретная цифра, например, «5».
Нередко неспособность считать и писать сопровождается нарушениями устной речи, утратой способности читать. При поражениях височной зоны –нарушается акустическое восприятие, затылочной – визуализация, префронтальной – функции планирования и контроля.
Моторная аграфия возникает при расстройстве функций тыльных лобных корковых участков мозга. Она подразделяется на эфферентную, когда нарушается кинетическая основа устной речи, то есть способность произносить слоги и слова целиком. При этом у больного при письме наблюдается несоблюдение необходимой буквенной последовательности в слогах и словах, а написание самих буквенных символов не страдает. И афферентную, когда больной не различает отдельные звуки, близкие по произнесению – выполнению артикуляторных движений.
Симптомами эфферентной моторной аграфии является множество ошибок в письменном тексте, вплоть до полной невозможности писать. Человек может писать очень медленно, измененным почерком с угловатыми не слитными буквами. Наблюдаются перестановки и пропуски букв, повторы слогов и слов, в тексте встречаются недописанные слова, нарушается структура предложения, понимание его смысла. При тяжелой степени поражения пациенты не могут написать ничего, кроме речевых стереотипов (имя, фамилия, адрес, страна проживания и прочее).
У пациентов с афферентной формой расстраивается кинестатическая основа речевой моторики. Она часто встречается в симптомокомплексе моторной афазии. Данный вид аграфии характеризуется потерей ощущения артикуляторных границ при дифференциации близких по воспроизведению звуков. Характерные симптомы: замена при написании слов и предложений одних букв другими, означающими звуки с похожей артикуляционной техникой воспроизведения; пропуск букв, означающих согласные звуки при их стечении или гласные; посередине слов могут быть пропущены слоги. Этому виду аграфии свойственно нарушение всех разновидностей письма, кроме переписывания текста. Наиболее нарушен процесс написания под диктовку и выражения своих мыслей на бумаге. Автоматизм письма практически отсутствует. Характерно полное или частичное непонимание смысла написанного, однако, более или менее сохраняется линейная единица речи и компоновка записанной фразы.
Амнестическая или чистая аграфия обнаруживается, когда больной не может сопоставить звуковую единицу языка с ее изображением на бумаге. В тексте, написанном на слух или самостоятельно наблюдаются грубые грамматические ошибки, пропущенные буквы – в словах, в составе фраз недостает слов, нарушена пунктуация. Предложения могут быть записаны справа налево (зеркально). Наиболее читабельный текст получается при переписывании.
Сенсорная аграфия сопряжена с нарушениями восприятия звуков, связанными с расстройством звукоразличения (дефектами сенсомоторного механизма акустического восприятия речевых звуков), следовательно, основным симптомом этой формы заболевания является невозможность писать вообще и, главным образом, под диктовку. Самостоятельное письмо тоже распадается, может частично сохраниться способность переписывать тексты, однако автоматизм этого действия исчезает и остается только способность к копированию по одной букве. У пациентов выявляется либо полная неспособность к письму, либо грубые расстройства этой способности. Идиограммное письмо может сохраниться, при легких степенях поражения текст в изобилии наполнен буквенными параграфиями, при этом замена букв происходит по кинестатическому признаку (означающих звуки, подобные по воспроизведению). Данный вид аграфии обычно является частью симптомокомплекса синдрома сенсорной афазии – расстройства активной речи и самостоятельного письма, а также ее восприятия и понимания.
Некоторые специалисты выделяют еще одну форму аграфии – акустическо-мнестическую, возникающую вследствие некоторых морфологических особенностей строения II височной извилины левого полушария. Это недостаточно изученная патология и не все специалисты согласны с ее выделением в отдельный вид аграфии.
Акустическо-мнестическая аграфия характеризуется расстройством высших процессов организации письма. Симптомами этого вида служит субъективное ощущение больного, что он не может писать. Нарушается не навык к письменной речи, а ее уровень, пропадает автоматизм процесса, больной полностью неспособен писать самостоятельно, хотя его навыки не затронуты и восприятие звукового ряда не нарушено. У больных одномоментное восприятие информации (симультанное) заменяется на пошаговое (сукцессивное), растянутое во времени. При нарушении пошаговых действий целостностная картина прочитанного или прослушанного текста не складывается. У больного нарушается объем звукового восприятия, он путает названия действий и предметов, повторяется, возникает путаница в буквенных символах, при этом у него сохраняются остальные формы восприятия, не нарушено внимание, общая мотивация, целенаправленность и вербальное поведение.
При этой форме аграфии написание текстов осознанное, произвольное и очень замедленное. Типичные ошибки при написании – не законченные слова, замена частей слова.
Апрактическая аграфия возникает обычно при идеаторной форме речевого расстройства. При этом больной теряет навыки к привычным планомерным и преследующим определенную цель действиям. Он не в состоянии вспомнить, как взять в руки ручку и последовательность дальнейших действий ему тоже неведома. Поскольку нарушается сама моторная организация процесса письма, нарушены все виды письменной речи, даже простое копирование не представляется возможным. Текст получается с грубыми искажениями, пространственное соотношение его элементов нарушено, у тяжелых больных вместо букв получаются только хаотично расположенные черточки. Поражена в данном случае граница между надкраевой извилиной и угловой, гораздо реже такая форма аграфии сопутствует очагам в тылу II лобной извилины.
Оптико-пространственная аграфия – вариант оптической, затрагивающей зрительный образ буквы, соответствующей определенному звуку, и его пространственную форму. Кроме этого вида выделяют еще оптическую, оптикомнестическую, апрактогностическую формы патологии. Последняя встречается крайне редко. Все четыре вида связаны тем, что графический образ звука не воспринимается как зрительный объект, при сохраненном аудио-восприятии.
Такие формы аграфии соответствуют очагам в нижних отделах теменной области коры головного мозга. При этом нарушается визуализация образа и его сопоставление с графической формой. Больной слышит и различает звуки, но не может воспроизвести на бумаге букву, особенно трудно ему дается изображение пространственно ориентированных буквенных символов, каковых в алфавите большинство. В симптоматике присутствуют пространственные искажения букв, их элементов и сочетаний, затруднения при подборе нужной буквы.
Оптическая аграфия – отличается от предыдущей формы заболевания тем, что больной не помнит вообще зрительный образ буквы, обозначающий конкретный звук, у него нарушено распознание зрительного образа буквенного символа. Характерными симптомами являются замены букв, подобных по внешнему виду, длительные поиски нужной буквы, очень медленная и произвольная письменная речь. Для оптической формы заболевания часто сохраняется возможность писать, например, только печатными буквами или, наоборот, рукописными, при невозможности перехода от одного типа письма к другому.
Оптико-мнестическая аграфия – нарушения выражаются в том, что больной помнит, как выглядят буквенные символы, может их написать, но не помнит их значения, и обозначает звуки существующими, но не соответствующими им буквами. Данная форма аграфии обычно является симптомом амнестической афазии, при которой больной не может вспомнить названия предметов.
Апракто-агностическая аграфия характеризуется искажением написания букв, графема при этом сохраняется.
При нарушениях психологической деятельности могут развиться такие виды аграфии как динамическая, когда нарушается порядок структурирования предложения, согласования слов внутри него и предложений в тексте, и семантическая, когда затруднения возникают при употреблении сложных логических грамматических конструкций, передающих оттенки значений, сравнения и прочие. При подобных расстройствах нарушается письменная речь на высших ступенях ее организации как средство выражения мысли. Нарушения сенсорики и моторики письменной речи при этом не происходит.
Процесс восстановления способности к письменной речи – многоэтапный и многокомпонентный. Прежде всего, лечат основное заболевание, иногда требуется хирургическое вмешательство. Пациента ставят на учет к специалисту по психиатрии или неврологии, он проходит курс медикаментозного лечения. Параллельно назначаются занятия с логопедом, который с помощью специальных занятий восстанавливает работу участков коры головного мозга. Особенно благотворны музыкальные занятия – пение, игра на музыкальных инструментах. Они развивают (восстанавливают) мелкую моторику рук и пальцев. Логопедическая ритмика, диктанты, изложения, чтение – такие регулярные занятия, как индивидуальные, так и коллективные, бывают очень результативны, особенно при своевременном обращении с проблемой к специалистам.
Медикаментозная терапия призвана, прежде всего, обеспечивать питание клеток головного мозга, прекращение роста очага ишемизации и восстановление кровообращения на этом участке.
Для восстановления функций головного мозга может быть назначен Церетон. Действующий ингредиент лекарства – холина альфосцерат. Попадая в организм, он преобразуется в необходимый для нормального функционирования нервной системы ацетилхолин (проводник межнейронных импульсов) и строительный материал для поврежденных мембран нейронов – фосфатидилхолин. Восстанавливается нарушенное мозговое кровообращение и функции нервных окончаний. Действие препарата проявляется в ускорении импульсов между нейронами и регенерации поврежденных клеточных оболочек, что становится заметно по устранению реактивной заторможенности пациента, улучшению его памяти, концентрации внимания, обучаемости. Уходит неврологическая симптоматика и улучшаются поведенческие стереотипы.
Препарат элиминируется преимущественно через легкие с выдыхаемой углекислотой (примерно на 85%), оставшаяся часть выводится с почками и кишечником. В качестве восстановительного препарата капсулы принимают в течение полугода, при этом в утренний прием рекомендуется проглотить две капсулы, во время обеда – еще одну. Препарат рекомендован взрослым пациентам. Его не нужно принимать беременным и кормящим женщинам и при аллергии на составляющие. Наиболее часто возникающая побочная реакция после приема – тошнота, иногда могут наблюдаться диспепсические и неврологические расстройства.
Чтобы восстановить нарушенные в результате инсультов, интоксикаций, травм и операций мыслительные функции, применяются и другие препараты с ноотропными свойствами. Например, Ноотропил (активный компонент – пирацетам). Данное лекарственное средство представлено множеством синонимов (Церебропан, Циклоцетам, Энцефалукс, Эументал, Нооцефал, Пиратам, Пирроксил, Эувифор, Неутрофин, Нооцебрил, Норотроп и прочие). Оно оказывает позитивное влияние на метаболические процессы, в частности, усвоение глюкозы, и мозговое кровообращение, активизирует ферменты окислительно-восстановительных реакций, способствует уменьшению площади ишемизированных участков коры головного мозга, увеличивает устойчивость нервных клеток к кислородному голоданию и действию токсических веществ. Ноотропное действие основано на увеличении выработки в клетках мозга дофамина и норадреналина, а также – в межклеточных синапсах ацетилхолина. Элиминируется почками, в спинномозговой жидкости сохраняется дольше, чем в других органах и тканях, то есть имеет наибольшее сродство к тканям мозга. Можно применять для лечения детей с годовалого возраста, беременным и кормящим женщинам применять, соизмеряя соотношение риск/польза. С осторожностью использовать аллергикам с непереносимостью фруктозы. Побочные действия имеют неврологический и диспепсический характер. Лечение длительное, применяют в суточной дозе 2,4г, разделенной на три приема перед едой. Со временем дозировку снижают до минимально эффективной, отменяют постепенно. Максимально можно назначать в начале лечения суточную дозу 4,8г. Детям дозу рассчитывает педиатр-невролог (не более 0,03-0,05г в сутки).
Могут быть назначены препараты нейроаминокислот. Например, Фенибут, улучшающий кровообращение в сосудах головного мозга и восстанавливающий обменные процессы в его клетках. Увеличивает интеллектуальную работоспособность, снижает негативные психоэмоциональные симптомы. Вследствие приема препарата достаточно быстро улучшается внимание, память, скорость восприятия и точность ответных реакций. Хорошо абсорбируется, тропен к мозговым тканям. Элиминируется преимущественно почками. Не назначается детям до восьми лет, беременным и кормящим женщинам, при его непереносимости. Побочные действия аналогичны предыдущим препаратам, малотоксичен, но дозировку, назначенную врачом превышать не стоит. Стандартная доза составляет 0,75-1,5г в сутки, разделенная на три приема. Принимают препарат до еды. Пожилым людям не рекомендуется назначать высшую дозировку, для взрослых в случае необходимости суточная доза может составить 2,25г. Дети в возрасте 8-14 лет обычно принимают в сутки 0,75г препарата.
Глицин, комбинация одноименного активного компонента с витаминами В1, В6, В12, регулирует метаболизм, умственную активность и другие сферы нервно-психической деятельности. Хорошо преодолевает гематоэнцефалический барьер, не кумулируется в органах и тканях, выводится в виде метаболитов: вода и углекислый газ. Противопоказан только в случаях аллергии на компоненты. Препарат должен назначать врач, стандартная дозировка предполагает прием одной таблетки от двух до четырех раз в сутки.
Метаболические процессы в коре головного мозга, питание ее клеток и кровообращение можно нормализовать с помощью препаратов, содержащих только витамины. Например, Аскорутин, содержащий витамин С и Р (рутин), укрепляет сосуды, благотворно влияет на эритропоэз, препятствует тромбообразованию. На применяется совместно с препаратами, разжижающими кровь.
При нарушениях мозгового кровообращения в зависимости от состояния больного врач может назначить разные комплексы, содержащие витамины группы В.
Ангиовит (витамины В6, В9, В12) назначают при увеличении концентрации сывороточного гомоцистеина для его нормализации при нарушениях мозгового кровообращения. Применяют по одной таблетке в сутки в течение трех-четырех недель.
Пентовит дополнительно к уже перечисленным содержит витамины В1 и В3, компенсирует дефицит входящих в его состав витаминов, который нередко наблюдается при нервно-психических расстройствах, улучшает тканевое питание и метаболизм белков, жиров и углеводов. Назначается от шести до 12 таблеток в три приема после еды примерно в течение месяца.
Следует помнить, что витамины принимают только в составе комплексного лечения и только по назначению врача.
Все вышеописанные препараты, в том числе и витаминные, не сочетаются с алкоголем.
Физиотерапевтическое лечение увеличивает чувствительность организма к лекарственной терапии, позволяя сократить сроки приема препаратов и их дозировки. На начальных этапах заболевания может использоваться самостоятельно, обычно же – включается в комплекс лечения.
В неврологической практике применяется: лазеротерапия, магнитотерапия, дарсонвализация, лекарственный электрофорез, кислородные и йодобромные, а также сухие углекислые ванны.
