Течение нейроэктодермальных опухолей. Простые нейроэктодермальные опухоли (ПНЭО) встречаются преимущественно у детей. Это самые частые опухоли мягких тканей в педиатрической практике, в то время как у взрослых они составляют не более 1% от всех новообразований. Средний возраст взрослых на момент установления диагноза -24 года. Из ПНЭО чаще всего встречается медуллобластома, обычно локализующаяся в области задней черепной ямки. Соотношение мужчин и женщин при медуллобластоме — 2:1. Оценку опухолей этого типа обычно проводят по критериям Chang (T-M системе), хотя они непосредственно не связаны с прогнозом. Медуллобластома — высокозлокачественная опухоль, которая метастазирует во все отделы нервной трубки, а также за пределы нервной системы в течение 10 лет после установления диагноза.
Чаще всего метастатические опухоли локализуются в лимфатических узлах, легких, плевре, печени и молочной железе. Длительному выживанию больных способствует проведение облучения области задней черепной ямки в высоких дозах и дополнительное облучение всего головного и спинного мозга с оболочками, начатое на ранних стадиях заболевания. После хирургического вмешательства редко бывают рецидивы в области иссечения опухоли, хотя в целом роль операции в продлении жизни больного спорна. Лечение нейроэктодермальных опухолей. Рекомендуется максимально широкое иссечение медуллобластомы с последующим облучением опухолевого ложа. Доза облучения задней черепной ямки составляет 5 200—5 500 кГр и 2 500—3 500 кГр для остальных отделов нервной системы. Схема химиотерапии для лечения медуллобластомы не разработана. Большинство специалистов рекомендуют комплексную химиотерапию с применением нескольких препаратов, например, производных нитрозомочевины, препаратов на основе платины и стероидов. Для выбора оптимальной схемы введения необходима консультация нейроонколога. Нейровизуализационное исследование проводится после лучевого лечения и перед каждым курсом химиотерапии. Так как нередко отмечаются рецидивы, больные подлежат обязательной диспансеризации с периодическим рентгенографическим обследованием в течение 10 лет после завершения лечения. Прогноз нейроэктодермальных опухолей. При условии оптимального лечения с обязательной лучевой терапией 5-летняя выживаемость отмечается у 50—76% больных, а 10-летняя — у 33—60%. Рецидив опухоли обычно развивается в полости задней черепной ямки. У пациентов с более распространенными опухолями хороший результат нередко наблюдается при использовании химиотерапии. У больных с метастазами, особенно за пределами нервной системы, прогноз значительно хуже, чем у пациентов с одиночными вторичными опухолями в полости задней черепной ямки.
