Сирингомиелия — хроническая патология центральной нервной системы, при которой центральный канал спинного мозга расширяется, вокруг него образуются многочисленные мелкие полости с ликвором внутри. Развитие болезни происходит волнообразно: периоды нарастания клинической симптоматики сменяются стабилизацией, когда патология не прогрессирует, и уже развившийся дефект сохраняется. Заболевание сопровождается нарушениями чувствительности, жгучими болями в туловище и конечностях, мелкими подергиваниями рук и ног.
Достоверная причина заболевания не установлена. Врачи предполагают, что болезнь связана с нарушением развития нервной трубки. Полностью вылечить заболевание невозможно: оно начинается в молодом возрасте и протекает на протяжение всей жизни пациента.
Врачи и исследователи не могут установить точную причину появления сирингомиелических кист. Чаще всего выдвигают теорию нарушения развития нервной трубки. В норме у плода в утробе повышено давление ликвора в полостях головного мозга. За счет этого происходит его дренирование в центральный канал спинного мозга, субарахноидальное пространство. При сирингомиелии развитие нервной трубки нарушено, полноценное дренирование не происходит и ликвор оказывается в центральном канале, сильно растягивая его. Растяжение носит постепенный характер и продолжается в течение всей жизни пациента.
К менее распространенным теориям относятся посттравматическая, согласно которой патологию провоцирует перенесённая травма, и сосудистая — развитие заболевания обусловлено хроническим нарушением спинального кровообращения.
Основной признак заболевания — нарушения чувствительности в области туловища, верхних конечностей, иногда — лица. Пациент теряет температурную и болевую чувствительность и из-за этого может получить тяжёлые травмы и ожоги. Его беспокоят покалывания, чувство ползающих мурашек, сильные жгучие боли.
Сосудистые нарушения провоцируют ухудшение питания тканей и следующие признаки:
истончение и огрубение кожи;
отёчность конечностей;
чрезмерное потоотделение или патологическую сухость кожи;
долго не заживающие язвы;
артропатию суставов с патологическими переломами и нарушениями движений.
У некоторых новорожденных нарушения формирования нервной трубки провоцируют сильно выраженную симптоматику — дизрафический статус:
деформацию черепа, например, его патологическую высоту, асимметрию лица, раздвоение верхней губы, асимметрию и неправильную форму ушных раковин;
искривления позвоночника;
расширение подкожных вен, которые сильно просвечиваются под кожей;
многочисленные родимые пятна.
Заболевание разделяют на разновидности по уровню поражения спинного мозга и распространенности патологического процесса:
По поражению спинного мозга
При заднероговой и переднероговой сирингомиелии происходит поражение задних и передних рогов спинного мозга соответственно. При вегетативно-трофической поражёнными оказываются спинно-мозговые узлы, при бульбарной — ствол головного мозга, патологический процесс распространяется вверх.
По области локализации
Патология может охватывать любой отдел позвоночника — шейный, грудной или пояснично-крестцовый. Иногда заболевание протекает в стволовой форме, то есть поражает нижнюю часть головного мозга, реже — в стволово-спинальной, когда поражения ствола мозга и спинного мозга сочетаются.
